(untitled) (Actualité dermatologique au Canada, 2025)
Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie bulleuse auto-immune qui se caractérise par des érosions douloureuses et des cloques flasques touchant les muqueuses et la peau (Figure 1). La production d’autoanticorps pathogènes de type immunoglobuline, principalement IgG4, dirigés contre la desmogléine 1 (Dsg-1) et la desmogléine 3 (Dsg-3), qui sont des cadhérines desmosomales, entraîne la perte d’adhésion des kératinocytes de l’épiderme. L’atteinte muqueuse, qui est la plus fréquente, est liée à la présence d’anticorps anti-Dsg-3, tandis que l’atteinte mucocutanée est caractérisée par des anticorps dirigés contre la desmogléine 1 et la desmogléine 3. Le diagnostic du PV nécessite des caractéristiques cliniques compatibles, un examen histopathologique de la peau atteinte et la détection d’autoanticorps par immunofluorescence indirecte de la peau périlésionnelle saine. L’évaluation normalisée de l’étendue de la maladie et de la réponse au traitement est réalisée au moyen des scores PDAI (pemphigus disease area index [indice de surface du pemphigus]) et ABSIS (autoimmune bullous skin disorder intensity score [score d’intensité de la maladie auto-immune bulleuse cutanée]). Un algorithme thérapeutique a été proposé pour le PV (Figure 2 et Figure 3). Cependant, la prise en charge de soutien est également un aspect important (Tableau 1).