Revue de la prise en charge du pemphigus vulgaire
Résumé
Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie bulleuse auto-immune qui se caractérise par des érosions douloureuses et des cloques flasques touchant les muqueuses et la peau (Figure 1). La production d’autoanticorps pathogènes de type immunoglobuline, principalement IgG4, dirigés contre la desmogléine 1 (Dsg-1) et la desmogléine 3 (Dsg-3), qui sont des cadhérines desmosomales, entraîne la perte d’adhésion des kératinocytes de l’épiderme. L’atteinte muqueuse, qui est la plus fréquente, est liée à la présence d’anticorps anti-Dsg-3, tandis que l’atteinte mucocutanée est caractérisée par des anticorps dirigés contre la desmogléine 1 et la desmogléine 3. Le diagnostic du PV nécessite des caractéristiques cliniques compatibles, un examen histopathologique de la peau atteinte et la détection d’autoanticorps par immunofluorescence indirecte de la peau périlésionnelle saine. L’évaluation normalisée de l’étendue de la maladie et de la réponse au traitement est réalisée au moyen des scores PDAI (pemphigus disease area index [indice de surface du pemphigus]) et ABSIS (autoimmune bullous skin disorder intensity score [score d’intensité de la maladie auto-immune bulleuse cutanée]). Un algorithme thérapeutique a été proposé pour le PV (Figure 2 et Figure 3). Cependant, la prise en charge de soutien est également un aspect important (Tableau 1).
Références
Murrell DF, Peña S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Diaz LA, et al. Diagnosis and management of pemphigus: recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):575-585.e1. doi:10.1016/j.jaad.2018.02.021.
Harman KE, Albert S, Black MM; British Association of Dermatologists. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2003;149(5):926-937. doi:10.1111/j.1365-2133.2003.05665.x.
Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European academy of dermatology and venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(9):1900-1913. doi:10.1111/jdv.16752.
Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, Amagai M, Barnadas MA, Borradori Let al. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043-1046. doi:10.1016/j.jaad.2008.01.012.
Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S, et al. First-line rituximab combined with short-term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multicentre, parallel-group, open-label randomised trial. Lancet. 2017;389(10083):2031-2040. doi:10.1016/S0140-6736(17)30070-3.
Werth VP, Joly P, Mimouni D, Maverakis E, Caux F, Lehane P, et al. Rituximab versus mycophenolate mofetil in patients with pemphigus vulgaris. N Engl J Med. 2021;384(24):2295-2305. doi:10.1056/NEJMoa2028564.
Lee MS, Yeh YC, Tu YK, Chan TC. Network meta-analysis-based comparison of first-line steroid-sparing adjuvants in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2021;85(1):176-186. doi:10.1016/j.jaad.2020.08.028.
Chams-Davatchi C, Esmaili N, Daneshpazhooh M, Valikhani M, Balighi K, Hallaji Z, et al. Randomized controlled open-label trial of four treatment regimens for pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2007;57(4):622-628. doi: 10.1016/j.jaad.2007.05.024.
Chams-Davatchi C, Mortazavizadeh A, Daneshpazhooh M, Davatchi F, Balighi K, Esmaili N, et al. Randomized double blind trial of prednisolone and azathioprine, vs. prednisolone and placebo, in the treatment of pemphigus vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(10):1285-1292. doi:10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x.
Martin LK, Werth VP, Villaneuva EV, Murrell DF. A systematic review of randomized controlled trials for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol. 2011;64(5):903-908. doi:10.1016/j.jaad.2010.04.039.
Ioannides D, Apalla Z, Lazaridou E, Rigopoulos D. Evaluation of mycophenolate mofetil as a steroid-sparing agent in pemphigus: a randomized, prospective study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2012;26(7):855-860. doi:10.1111/j.1468-3083.2011.04170.x.
Yuan H, Pan M, Chen H, Mao X. Immunotherapy for pemphigus: present and future. Front Med (Lausanne). 2022;9:901239. doi:10.3389/fmed.2022.901239.
Amagai M, Ikeda S, Shimizu H, Iizuka H, Hanada K, Aiba S, et al. A randomized double- blind trial of intravenous immunoglobulin for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2009;60(4):595-603. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.052.
Chams-Davatchi C, Valikhani M, Daneshpazhooh M, Esmaili N, Balighi K, Hallaji Z, et al. Pemphigus: analysis of 1209 cases. Int J Dermatol. 2005;44(6):470-476. doi:10.1111/j.1365-4632.2004.02501.x.
Didona D, Maglie R, Eming R, Hertl M. Pemphigus: current and future therapeutic strategies. Front Immunol. 2019;10:1418. doi:10.3389/fimmu.2019.01418.
Ellebrecht CT, Bhoj VG, Nace A, Choi EJ, Mao X, Cho MJ, et al. Reengineering chimeric antigen receptor T cells for targeted therapy of autoimmune disease. Science. 2016;353(6295):179-184. doi:10.1126/science.aaf6756 .
Buckley L, Guyatt G, Fink HA, Cannon M, Grossman J, Hansen KE, et al. 2017 American College of Rheumatology Guideline for the prevention and treatment of glucocorticoid-induced osteoporosis. Arthritis Rheumatol. 2017;69(8):1521–1537. doi:10.1002/art.40137.
Grossman JM, Gordon R, Ranganath VK, Deal C, Caplan L, Chen W, et al. American College of Rheumatology 2010 recommendations for the prevention and treatment of glucocorticoid induced osteoporosis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010;62(11):1515-1526. doi:10.1002/acr.20295
Lehman JS, Kalaaji AN. Role of primary prophylaxis for pneumocystis pneumonia in patients treated with systemic corticosteroids or other immunosuppressive agents for immune-mediated dermatologic conditions. J. Am. Acad. Dermatol. 2010;63(5):815-823. doi:10.1016/j.jaad.2009.11.588.
National Center for Immunization and Respiratory Diseases. General recommendations on immunization: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep. 2011;60(2):1–64
Hua C, Barnetche T, Combe B, Morel J. Effect of methotrexate, anti-tumor necrosis factor alpha, and rituximab on the immune response to influenza and pneumococcal vaccines in patients with rheumatoid arthritis: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2014;66(7):1016–1026. doi:10.1002/acr.22246.
